Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk och progressiv leversjukdom som kännetecknas av inflammation, fibros och förträngning av gallgångarna. Att förstå de patologiska förändringarna i samband med PSC är avgörande för diagnos, behandling och hantering av detta tillstånd. Detta ämneskluster syftar till att ge en heltäckande översikt över de patologiska förändringarna i PSC, med fokus på perspektiven för gastrointestinal patologi och allmän patologi.
Primär skleroserande kolangit: en översikt
Innan du går in i de patologiska förändringarna är det viktigt att förstå grunderna för primär skleroserande kolangit. PSC är ett sällsynt och dåligt känt tillstånd som främst påverkar gallgångarna. Det kännetecknas av kronisk inflammation, fibros och förträngning av de intrahepatiska och extrahepatiska gallgångarna, vilket leder till försämrat gallflöde och efterföljande leverskada.
PSC är ofta associerat med andra immunmedierade tillstånd såsom inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), särskilt ulcerös kolit. Den exakta orsaken till PSC är fortfarande oklar, men det tros involvera ett komplext samspel av genetiska, miljömässiga och immunologiska faktorer.
Som en kronisk och progressiv sjukdom kan PSC leda till olika komplikationer, inklusive kolangiokarcinom, levercirros och leversjukdom i slutstadiet. Att förstå de patologiska förändringarna i PSC är avgörande för tidig diagnos, riskstratifiering och riktade terapeutiska interventioner.
Patologiska förändringar i primär skleroserande kolangit
De patologiska förändringarna i PSC är mångfacetterade och involverar förändringar på cell-, vävnads- och organnivå. Ur perspektivet av gastrointestinal patologi och allmän patologi observeras följande nyckelförändringar i PSC:
1. Inflammation och fibros
Kronisk inflammation är ett kännetecken för PSC och observeras i gallgångarna såväl som i det omgivande leverparenkymet. Det inflammatoriska infiltratet består övervägande av lymfocyter och plasmaceller, vilket återspeglar sjukdomens immunförmedlade natur. Detta kroniska inflammatoriska svar utlöser fibrotiska förändringar, vilket leder till avsättning av extracellulära matriskomponenter och eventuell ärrbildning i gallgångarna.
Med tiden kan den progressiva fibrosen och ärrbildningen resultera i gallgångsförträngningar och i slutändan obstruktiv kolestas, vilket bidrar till utvecklingen av biliär cirros.
2. Duktala och periduktala förändringar
Mikroskopiskt kännetecknas PSC av multifokala gallgångsförträngningar, oregelbunden dilatation och periduktal fibros. Dessa förändringar kan leda till bildandet av gallgångar med en